是神經病還是精神病?(一)

全身性紅斑性狼瘡的神經病變

三軍總醫院副院長 張德明

在1875年,Kaposi醫師首先描述了全身性紅斑性狼瘡的神經表徵。隨之而來的問題是,為何狼瘡會侵犯神經系統?事實上,這部份的瞭解仍無法一窺全貌。大體而言,表現出來的中風、腦神經病變,或橫斷式脊髓炎,可能和局部的血管病變有關,但卻無法解釋廣泛性的症狀,譬如器質性大腦症候群、認知功能異常,甚或精神異常,這些症狀常只是暫時性出現,並不會產生任何神經組織的傷害。

診斯狼瘡性神經病變有利器

診斷狼瘡性神經疾患的策略,主要是靠排除法。亦即先需排除其他可治療疾病的可能性。磁振攝影(MRI)和電腦斷層檢查,可協助排除中樞神經系統解剖構造上的問題。當懷疑有顱內出血、腫瘤、感染、顱內高血壓,或去髓鞘腦神經病變時,則可能必須做腰椎穿刺,並取得腦脊髓液,分析其細胞數、醣和蛋白質含量,完成各類感染性病原體的染色和培養,和測定腦壓,來做判斷。在診斷狼瘡性中樞神經病變,還有兩個利器,即單光子電腦斷層造影術(SPECT)和正子斷層造影術(PET)。而前者在臨床使用上價值更高,且大型醫學中心都有這類設備。若神經病變合併?擊,常需接受腦電波檢查,唯結果雖能證明異常,卻無法對病因診斷有特別助益。此外,當懷疑有狼瘡性神經病變時,也要同時檢測狼瘡疾病本身的活躍性,這其中包括全血球計數、血球沈降速率、C-反應蛋白質、尿液分析、補體、抗雙鏈去氧核醣核?酸(anti-ds-DNA)。當然我們必須切記一個重點,即狼瘡的神經系統病變,並不絕對與疾病活躍性相關。換句話說,即不能因疾病毫無活躍的徵兆,即排除神經系統遭侵犯的可能性。在有了這些基本認識後,我們冉設法依侵犯程度做基本分類--

獼散性症候群

這類症候群包括認知功能異常(cognitive dys-function)、器質性腦症候群、精神異常和頭痛等。認知功能異常的定義是記憶力、注意力,或對複雜事務的處理能力受損。其鑑別診斷的項目包括老年性癡呆、心情沮喪,或使用藥物的副作用。臨床上有一些標準測驗可用來評估,如Stan-ford-Binet智力測驗和Wechsler成人智力表等。也有報告指出,類固醇可能對病情有益。器質性腦症候群則通常表現出譫妄,亦即神智一下集中,一下渙散,躁動不安,且夾雜幻覺,在狼瘡活躍時,需可見此現象,但臨床上仍需排除腦組織缺氧、電解質不平衡,甚至中樞神經受感染。精神異常在狼瘡患者較少見,會表現出奇怪且錯亂的思維和行為,間雜著虛渺不實際的幻覺。臨床上需立即與是否類固醇使用過量或電解質不乎衡做區別。也有人認為可測抗核酸醣小體(anti-ribo-somal P)抗體來協助診斷。頭痛就一般人而言,本就是常見的症狀,估計每五個人即有一人有頭痛的問題。臨床上,則仍必須切記先排除其他如感染、中風、腫瘤,或藥物引起的原因。其次再考慮患者的睡眠狀況、情緒,設法先試用止痛藥或改善情緒藥物,若仍無法解決問題,才懷疑為狼瘡引起的頭痛,此常為頑固性,無法以一般止痛藥緩解,因此必須使用非類固醇抗發炎藥物或低劑量類固醇。

局部性症候群

這類症候群包括癲癇、橫貫性脊髓炎、腦血管意外(中風),和一些神經病變,其原因仍認為與血管病變有關。但到底是因血管?攀、血管炎、血管栓塞或血管內皮增生造成,則有實際診斷的困難。狼瘡患者大約有15%∼20%的機會有抽筋的現象,造成這種現象的可能性,除狼瘡疾病本身外,尚包括感染、腫瘤、中風、藥物、高劑量奎寧等。臨床上以全身性癩癇大發作最常見,但也包括局部性發作、小發作等,若持續性進行則可能致死。癲病的發作可在診斷狼瘡數年前發現,也可能是狼瘡臨床上的第一個表徵。若排除了其他病因,且認為與狼瘡有關,則首先仍需應用抗癲癇藥物控制症狀,按著才用高劑量類固醇治療。若不再有?擊或發現到腦組織異常,且狼瘡也受到控制,則類固醇可在兩三個月內慢慢減量;半年後,抗癲癇藥物也可停止。另外值得一提的是,無論抗癲癇的phenobarbit-al或hydantoin藥物,皆會加速類固醇的代謝,也因而會降低血中類固醇約有效濃度,因此臨床上常需增加類固醇劑量,以控制病情。橫貫性脊髓炎在狼瘡患者中非常少見,臨床上表現為突發性上升性癱瘓或下身輕癱,有些患者血液中會顯現出抗磷脂抗體。在少數不幸過世者屍體解剖上,可見廣泛壞死性脊髓炎或血管炎。在排除其他如感染、腫瘤等可能性後,仍建議周高劑量類固醇加上cyclophosphamide治療,若確實有抗磷脂抗體,則應再加上抗凝血的heparin或warfarin。腦血管病變亦即俗稱的中風,可肇因於腦出血、栓塞,或梗塞。其誘發因子包括高血壓,類固醇引發的血脂肪異常,血管炎造成的內皮細胞受傷、心內膜炎,和抗磷脂症候群。檢查的方法一如其個別發生時的處理,而預防措施則包括儘量減少類固醇用量和時程、控制高血脂症、控制高血醣、高血壓、戒煙、減重,和使用低劑量阿司匹靈,若已發生中風,則更應嚴格執行。此外,就狼瘡患者而言,約1%或2%會有周邊、中樞或自主神經病變。臨床上,應先排除因糖尿病、帶狀疹、酗酒、接觸重金屬、慢性萊姆病、多發性單神經炎等引起。而引發神經性病變的同時,狼瘡本身應有相當的活躍性,因此,治療也多用低劑量類固醇,並先觀察二至三個月後再緩慢減量。

如經適當處理,症狀常可完全緩解

狼瘡性神經病變的特殊之處,在經過適當處理後,常可完全緩解。記憶最深的是一位年輕女性,因狼瘡侵犯中樞神經,引發重度昏迷,在加護病房處理多日後完全康復,現已結婚,且病情穩定。而臨床上,這些神經病變的症狀,屢見不鮮,小至頭痛、低潮、沮喪,大至癲癇、出血、昏迷,但只要小心謹慎的鑑別診斷,快速給予適當治療,患者仍可很快恢復健康,但事前事後,患者本身的警覺與日常生活的配合,才是預防發病最重要的步驟。